Болезнь фон Виллебранда — это наследственное нарушение свертываемости крови. Это может вызвать более частое кровотечение. Симптомы обычно выражены слабо и не требуют лечения. Однако в некоторых случаях терапия необходима.
Болезнь фон Виллебранда
Люди с этим заболеванием имеют низкий уровень вещества в крови, называемого фактором Виллебранда, или этот фактор не работает должным образом. Фактор фон Виллебранда играет ключевую роль в кровотечении — он помогает клеткам крови слипаться, тем самым обеспечивая свертываемость крови. Если его недостаточно или он не работает должным образом, требуется больше времени, чтобы остановить кровотечение.
В настоящее время нет лекарства от болезни Виллебранда, но болезнь обычно не вызывает серьезных проблем, и большинство людей могут жить с ней нормальной, активной жизнью.
Симптомы болезни фон Виллебранда
Симптомы могут проявляться в любом возрасте. Они могут варьироваться от очень легких и едва заметных до частых и серьезных.
Основные симптомы включают:
- кровоподтеки и петехии,
- частые носовые кровотечения,
- кровоточащие десны,
- сильное или длительное кровотечение из порезов,
- сильные менструации у женщин,
- кровь в кале и моче,
- длительное кровотечение после операции.
Типы болезни фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда имеет несколько типов, все из которых передаются по наследству.
Тип 1 – самый мягкий и распространенный тип. Люди с заболеванием 1 типа имеют пониженный уровень фактора Виллебранда в крови. Кровотечение обычно является проблемой только в том случае, если пациент находится после операции, удаления зуба или после травмы.
Тип 2 — фактор фон Виллебранда не работает должным образом. Кровотечение более частое и сильное, чем у 1 типа.
Тип 3 – самый тяжелый и редкий тип. Люди с типом 3 имеют очень низкий уровень фактора Виллебранда, или они полностью отсутствуют в организме. Кровотечение изо рта, носа и кишечника является обычным явлением, а после травмы у них может возникнуть кровотечение в суставах и мышцах.
Существует также редкий тип, который не передается по наследству, называемый «приобретенной болезнью Виллебранда». Это может начаться в любом возрасте и обычно связано с другими состояниями, которые влияют на кровь, иммунную систему или сердце.
Лечение и профилактика кровотечений
При лечении этого заболевания главное – сосредоточиться на симптомах — в частности, на быстром прекращении кровотечения при надавливании на рану. В более тяжелых случаях могут быть назначены препараты для остановки кровотечения. В качестве альтернативы лекарства вводятся в качестве профилактической меры перед операцией.
Частью лечения является введение фактора Виллебранда, которого в организме недостаточно. Этот фактор получают из плазмы крови. Донорство плазмы крови очень важно для пациентов с этим заболеванием.
Наследственность
Болезнь Виллебранда часто вызывается дефектным геном, который участвует в выработке фактора Виллебранда. Как правило, тип заболевания зависит от того, наследует ли человек копию дефектного гена от одного или обоих родителей.
Если только у одного из родителей есть данный генетический дефект, существует 50%-ная вероятность того, что у их ребенка будет заболевание 1-го или 2-го типа. Нет никаких шансов, что он может унаследовать тип 3.
Если дефект гена встречается у обоих родителей, существует 50%-ная вероятность того, что ребенок будет носителем, как и их родители, и 25%-ная вероятность того, что у него будет болезнь фон Воллебранда 3-го типа.
На вероятность наследования 1-го типа также могут влиять другие факторы, такие как группа крови. Люди с группой крови 0 чаще страдают от этого заболевания, чем люди с группой крови А или В.
Болезнь фон Виллебранда может неприятно осложнить повседневную жизнь. В более серьезных случаях это представляет собой серьезный риск для здоровья. Поэтому ключевым моментом является донорство плазмы крови, которая используется для лечения.
